点击右上角
微信好友
朋友圈
请使用浏览器分享功能进行分享
腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
【寻味中华】东北年猪菜的幸福感******
中新社吉林1月19日电 题：东北年猪菜的幸福感
中新社记者 苍雁 石洪宇
在吉林舒兰，小年过后，“坐席”便成了孩子们翘盼的事。
今年过年，陈秀坤筹划了10道年猪菜宴请乡邻。冒着热气的大铁锅支在院子中间，遇冷凝华的水蒸气令陈秀坤的眉毛上结满霜花，五六位赶来帮忙的乡邻正将刚宰杀的年猪分类。
图为1月13日，吉林舒兰，准备用来制作年猪菜的猪肉摆放整齐。 中新社记者 苍雁 摄“谁家过年杀猪，都会请亲朋好友过来撮一顿。”陈秀坤说。
“小寒大寒杀猪过年。”在东北农村地区，年猪菜俗称“杀猪菜”，最初形式为乡宴，是春节必不可少的“硬菜”。
经过柴火炖煮的大块猪肉香气诱人，各类配菜软烂入味。热气腾腾的年猪菜一上桌，热闹喜庆的年味儿也愈发浓郁，亲朋好友围坐，真是东北人一年中最幸福的时刻。
年猪菜传承自中国满族先民习俗。历经时间流转，菜品不断丰富，白肉血肠、酸菜烩猪肉、肉皮冻、炒猪心、汆丸子汤……毫不夸张地说，年猪菜可以做上几十道不重样。
图为吉林省吉林市一家饭店内，年猪菜摆上桌。 中新社记者 苍雁 摄陈秀坤告诉记者，年猪菜是可以贯穿整个新年的美食。
肉皮冻，是许多东北人家的除夕“下酒菜”，由猪皮熬制而成。将猪皮肥肉部分刮去，清理干净后切成小条，加入生姜和盐，熬煮两小时后放入冰箱冷藏，待结冻后切块，佐以蒜泥、酱油等食用，口感筋道有韧性。
每临新年，许多城市居民也都开车进村吃上一顿年猪菜，驱散过去一年的疲乏。
图为1月13日，吉林舒兰，村民在做年猪菜。 中新社记者 苍雁 摄“酒席满堂，不如白肉血肠。”血肠的制作相当考究，白肉血肠也是年猪菜里的经典菜肴。年逾花甲的张洪滨19岁起便接触这道菜的制作。作为百年老字号“吉林市老白肉馆”的掌门人，血肠烹饪他熟稔于心。
张洪滨说，用不同方法灌猪血，可以制作出清血肠和混血肠。
其中，清血肠的口味最为难得。杀猪后待猪血凝固、沉淀，取最上层的清血，加入中草药、老汤及各种调料，灌入猪的明肠。蒸煮入口后，味道清淡、肠衣脆。
混血肠的制作也不简单。其区别在于，灌制血肠后要用火烤，目的是将猪油烤出去。上锅焯水排除杂质后，放入老汤里煮，出锅后切成薄片。将血肠与大块五花肉同炖，上好的血肠杀猪菜便诞生了。
图为1月13日，吉林舒兰，大锅内在煮年猪肉。 中新社记者 苍雁 摄71岁的丁森独爱白肉血肠的味道。作为土生土长的东北人，冬日餐桌上的热气与热闹伴其从小到老。每年一入冬，和亲朋撮上一顿杀猪菜的期待便已开始。大肉块蘸上蒜瓣酱油汁，血肠在口中融化，由口入心的满足感无以言表。
美食在桌，亲朋在侧，吃出年猪菜的幸福感。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
满堂彩地图 |
)